婴儿严重肌阵挛癫痫
来源:贵阳颠康癫痫病医院
日期:2015-02-13
婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet),临床罕见。可能存在遗传性因素。
发病年龄:发病高峰在出生后5个月。
症状表现:发病前发育正常,热性惊厥、肌阵挛发作、不典型失神发作是常见的发作类型,随着病程的进展,出现进行性精神运动发育迟滞。
1、热性惊厥:初次发病在1个月到6岁之间,在患有呼吸道或者其他部位感染时,体温升高在38°C以上突发的惊厥,多表现为全面性强直或者强直-阵挛发作。在小于6岁的小儿中发生率高,为2%~3%。随着年龄增长,大脑逐步发育成熟,发作可以自行缓解,少数延续数年。
2、肌阵挛:单个或多个肌肉或肌群突然、短暂(<100ms)不自主收缩,可累及各部位;
3、不典型失神:意识障碍的发生与结束均较缓慢,可伴有轻度运动症状;
4、进行性精神运动发育迟滞:①生理特点:一般说,精神发育迟滞儿童的身高与体重均比正常同龄儿童低,若程度较重或伴有各种神经系统障碍者,其身长、体重低下情况更为明显。②心理特点:智力低下,而且整个心理过程都容易出现不同程度的障碍。
脑电图:EEG为双侧棘慢波发放。
治效果果:对于药物的反应性差。
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